Ataxia oes-etifeddu gyntaf a ddisgrifir mewn pobl o dras Azorean a Portiwgal, a chlustnododd yn Brasil, Japan, Tsieina, ac Awstralia. Anhwylder hwn yn cael ei hystyried fel un o'r ataxias spinocerebellar (math 3) ac mae wedi bod yn gysylltiedig â mwtaniad o'r genyn MJD1 ar cromosom 14. Nodweddion clinigol yn cynnwys ataxia blaengar, dysarthria, ansefydlogrwydd osgo, nystagmus, gwrthdynnu amrant, ac yn fasciculations wyneb. Mae Dystonia yn amlwg mewn cleifion iau (y cyfeirir atynt fel clefyd math I Machado-Joseph). Ataxia nodweddion math II ac arwyddion ocwlar; Math III nodweddion atroffi cyhyrau a niwropathi sensorimotor; a nodweddion Math IV arwyddion extrapyramidal yn cyfuno â niwropathi sensorimotor.