En karcinom menes at være afledt af epitel af terminal bronchioles, hvori den neoplastisk væv strækker sig langs de alveolære vægge og vokser i små masserne i alveolerne. Engagement kan være ensartet diffuse og massiv, nodulært eller dråbeformede. De neoplastiske celler er cuboidal eller enkeltkolonne og danner papillære strukturer. Mucin kan påvises i nogle af cellerne og materialet i alveolerne, som også omfatter blottet celler. Metastaser i regionale lymfeknuder og endnu fjernere steder, der vides at forekomme, men er sjældne.